Критическая аномалия Эбштейна с атрезией легочной артерии – сложнейший врожденный порок сердца, который смогли успешно исправить детские хирурги федерального центра сердечно-сосудистой хирургии Красноярска Минздрава РФ. На полную коррекцию порока потребовалось три года и три операции.

Новорожденная девочка массой всего 2,7 кг впервые поступила в Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии Красноярска в начале 2018 года. Состояние малышки оценивалось как критическое, после комплексного обследования диагноз был неутешительным – критическая аномалия Эбштейна с атрезией легочной артерии. Тяжелейший порок сердца с крайне высокой долей летальности. В этом случае трикуспидальный клапан так сильно смещен, что закрывает выход из правого желудочка в легочную артерию, из - за этого происходит настолько сильное сдавливание левого желудочка сердца, что он не может полноценно работать. Состояние ребенка резко ухудшалось и кардиохирургам пришлось выполнить паллиативную операцию -  убрать правый желудочек из кровотока закрыв заплатой трикуспидальный клапан и сделать обходной ток крови из аорты в легочную артерию с помощью протеза. Таким образом, у ребенка функционировал только один желудочек сердца, но жизнь маленькой пациентки была сохранена.  

Оценив ситуацию в 3 месяца, кардиохирурги выполнили второй этап коррекции порока – формирование двунаправленного кавапульмонального анастомоза или операция «Glenn». Ребенку заменили аорто-легочный протез, который ей стал уже мал и сняли лишнюю нагрузку с сердца.

И вот, в апреле 2021 года состоялся завершающий, третий этап радикальной коррекции порока.

- Мы провели полное обследование и пришли к выводу, что можно нагрузить правый желудочек объемом крови и он должен справится. Это был большой риск, так как одно дело расчеты, другое - реальность. По факту, у нас получилась более сложная операция, чем «Fontan» и риски были значительно выше, но и результат не сопоставим – либо рабочим оставался один желудочек, либо, как и положено - два. Мы пошли на этот риск вместе с родителями и у нас все получилось. Три объемные операции позади, гемодинамика сердца правильная, мы восстановили функцию клапана, закрыли все дефекты в сердце и сформировали легочную артерию. Выписывали уже активного ребенка с розовыми щечками – рассказывает заведующий детским кардиохирургическим отделением Павел Теплов.

Сейчас маленькая пациентка детских кардиохирургов находится дома, с родителями, ее состояние не внушает врачам опасений, она может расти и развиваться, как обычный ребенок.

- Такие сложнейшие операции с хорошим результатом возможны только при сильной команде, так как любая ошибка может стать фатальной. В федеральном Кардиоцентре Красноярска такая команда есть – комментирует главный врач ФЦ ССХ Красноярска, доктор медицинских наук, профессор Валерий Сакович. - Только с начала 2021 года мы прооперировали более 30 новорожденных с критическими пороками сердца. Среди них дети массой менее 2 кг, операции выполнялись, в том числе в условиях искусственного кровообращения. За 11 лет работы нашего центра мы накопили большой опыт лечения врожденных пороков сердца, некоторые из которых требуют вмешательств высшей категории сложности. Нашими пациентами стали дети из более чем 20 регионов России.

Подробная информация по т. (391) 226-81-17 пресс-секретарь Федерального центра сердечно-сосудистой хирургии Красноярска Минздрава РФ Наталья Машукова