30 сентября – День редких видов рака. В честь этой даты поговорили с заведующей отделом телемедицинских консультаций краевого онкодиспансера Юлией Батухтиной о том, почему саркомы и нейроэндокринные опухоли требуют особого подхода, зачем нужен регистр онкопациентов и как мультидисциплинарный подход влияет на общую выживаемость пациентов с редкими опухолями.

– Юлия Валерьевна, какие опухоли относят к редким?

– Редкие опухоли существуют как среди эпителиальных (новообразования, которые развиваются из клеток эпителия – ткани, покрывающей поверхность тела и слизистые оболочки внутренних органов), так и среди мезенхимальных (новообразования, происходящие из тканей, которые развиваются из мезенхимы – эмбриональной ткани, дающей начало разнообразным соединительнотканным структурам.

– В чем особенность этих опухолей?

– Саркомы могут встречаться в любом органе, в любом месте человеческого тела. Их более трехсот видов. Нейроэндокринные опухоли тоже могут развиваться в любом органе: легкие, желудок, кишечник, предстательная железа. Группа этих опухолей достаточно большая, но все они объединены способностью вырабатывать биологически активные вещества. 

– Как в Красноярском онкодиспансере строится работа с пациентами, у которых обнаружены редкие опухоли? Есть ли какие-то обязательные протоколы?

– Конечно. Согласно приказу 116Н Минздрава РФ пациенты с заболеваниями, в том числе и с редкими опухолями, в обязательном порядке должны быть проконсультированы в референсном центре. По каждому пациенту с редкой опухолью мы консультируемся с нашими коллегами из НМИЦ онкологии им. Н. Н. Блохина, НМИЦ радиологии, НМИЦ онкологии им. Н. Н. Петрова. Там пересматривают гистологические стекла, данные рентгенологических исследований. На основании этих пересмотров выставленный нашими специалистами диагноз либо подтверждается, либо опровергается. Отмечу, что наш онкодиспансер в отношении пересмотра морфологических материалов и рентгенологических исследований по редким опухолям находится на высоком уровне. Мы умеем их видеть, находить, дифференцировать и подбирать лечение. Когда к нам приходит пациент с подтвержденной редкой опухолью, мы назначаем лечение только после принятия решения мультидисциплинарным консилиумом, в составе которой хирург, химиотерапевт, радиотерапевт и рентгенолог. После этого – снова пересмотр и консультация в референсном центре, но, как правило, мы делаем это сразу, чтобы не терять время и определиться с тактикой.

– В чем сложность терапии редких опухолей?

– Особенность в том, что мы не можем провести полноценных рандомизированных исследований. У нас нет группы сравнения и группы исследования. Мы просто не можем набрать эти группы, потому что опухоли редкие. Если посмотреть на крупные мировые конференции по нейроэндокринным опухолям или по редким опухолям, то мы увидим, что доклады включают исследования от трех до девяти человек. Это не может говорить о стандартном подходе. Соответственно, мы можем рассматривать только каждого пациента индивидуально. Общие схемы и принципы лечения пока схожи. Решение о тактике лечения, как я уже говорила, принимается коллегиально, а также неоднократно: пациенты проходят контрольные обследования, после которых мы корректируем терапию. Например, нейроэндокринные опухоли: они злокачественные, но вялотекущие и имеют благоприятное течение. Пациенты могут не только находиться на лекарственной терапии длительное время, этим пациентам мы также можем предложить как хирургическое, так и радионуклидное лечение. Основа подхода в том, что мы не оставляем пациента, однократно приняв диагноз. Эти пациенты идут с нами постоянно. Есть пациенты, которым при каждом контроле мы делаем консультацию с референс-центром, чтобы посмотреть, как мы можем помочь дополнительно.

– В феврале этого года в онкодиспансере появилось общество редких болезней. В чем заключается его работа?

– Это образовательный проект для онкологов всего Красноярского края. Заседания проходят раз в квартал, к ним подключаются в том числе и специалисты центров амбулаторной онкологической помощи. Мы обсуждаем вопросы диагностики и лечения редких опухолей. 2026 год мы посвятили разбору сарком костей и мягких тканей, опухолей головного мозга с акцентом на молекулярную генетику и углубленному изучению нейроэндокринных новообразований. Буквально вчера прошло очередное заседание нашего общества, которое мы посвятили глиомам – опухолям, поражающим глиальные клетки головного мозга. Это тоже опухоли, по поводу которых мы должны консультироваться в референсном центре и обсуждать лечение мультидисциплинарной командой.

– Юлия Валерьевна, сколько пациентов с редкими опухолями в год появляется в онкодиспансере?

– Не так давно мы создали регистр пациентов с нейроэндокринными опухолями. Это крайне сложная задача. Почему? Как я говорила ранее, эти опухоли могут возникнуть в любом органе. По международной классификации болезней они могут кодироваться как рак легкого, рак желудка, рак кишки, рак простаты. Но это не рак, это нейроэндокринная опухоль по структуре. Для этих пациентов нужен отдельный регистр. Если бы вы год назад спросили меня, сколько нейроэндокринных опухолей, я бы не ответила, потому что видела бы только «рак легкого» и так далее. Сейчас мы актуализировали данные, сопоставили с канцер-регистром, с морфологами. На данный момент в регистре за три года состоит 700 человек. То есть не впервые выявленные в этом году, а все пациенты, которые состоят в регистре по данным за три последних года. Что же касается сарком – в среднем к нам приходит до 200 жителей Красноярского края в год. Это тоже считается редкостью по сравнению с тем же раком легкого, которого полторы тысячи.

– А зачем вообще нужен регистр? Почему это так важно?

– В первую очередь, он облегчает понимание затрат на диагностику и лечение. Нейроэндокринные опухоли требуют других методов исследования: сцинтиграфия с октреотидом, ПЭТ-КТ. Это то, что должно быть именно для этих редких опухолей. Когда мы говорим, что нам нужен тот или иной метод, нам нужно доказать, что определенное количество пациентов должно иметь возможность проводить контрольные исследования. Также регистр делает проще планирование лекарственных средств, дает ретроспективные данные, которые мы можем оценивать и на основании этой оценки делать прогнозы. Коллеги из НМИЦ онкологии Блохина предложили нам включиться в общероссийский регистр по саркомам и нейроэндокринным опухолям, чем мы сейчас и занимаемся. Это хорошая идея, потому что участники регистра могут пользоваться общими данными, мы можем получить больше информации, дать ретроспективную аналитику. Редкие опухоли – это большая возможность для развития.