В рамках научно-практической конференции «Междисциплинарные вопросы нефрологии и ревматологии» в педиатрическом отделении Красноярской межрайонной клинической больницы №20 имени И.С. Берзона состоялся консилиум маленького пациента с ультраредким заболеванием - атипичным гемолитико-уремическим синдромом. Консилиум провела профессор кафедры педиатрии Российского университета медицины Минздрава России, нефролог Центра гравитационной хирургии крови и гемодиализа Детской городской клинической больницы святого Владимира, доктор медицинских наук Хадижа Эмирова. В составе консилиума работала заместитель главного врача по детству, кандидат медицинских наук, врач-нефролог Юлия Кузнецова.

На встрече присутствовали заведующая педиатрическим отделением, кандидат медицинских наук Ольга  Алексеева, заведующий реанимационным отделением КМДКБ №1 Дмитрий Богатырёв и лечащие врачи. Специалисты обсудили диагностику, тактику лечения и долгосрочного ведения этого сложного пациента. Профессор Эмирова, обладающая богатым клиническим опытом в области детской нефрологии, дала профессиональные рекомендации по данному уникальному случаю.

«Для нашей больницы и для семьи маленького пациента эта встреча имеет огромное значение. Мы очень благодарны профессору Эмировой Хадиже Маратовне за возможность очного консилиума. Сегодня телемедицина и дистанционные консультации прочно вошли в практику, и это, безусловно, важный инструмент. Но когда речь идёт об ультраредкой патологии, об исключительно сложном случае, ничто не заменит живого профессионального разговора у постели пациента - когда эксперт может непосредственно осмотреть ребёнка, оценить все нюансы клинической картины, обсудить детали с коллегами в режиме реального времени и совместно выработать решение. Такие очные консультации чрезвычайно полезны: они не только помогают конкретному пациенту, но и обогащают практический опыт всей нашей команды, задают высокую планку клинического мышления. Мы искренне признательны за этот визит и надеемся на продолжение такого сотрудничества» - отмечает Юлия Кузнецова, заместитель главного врача по детству.

Подобные мероприятия и повышение доступности высококвалифицированной медицинской помощи детям напрямую отвечают задачам национального проекта «Продолжительная и активная жизнь», который нацелен на сохранение здоровья граждан и эффективное лечение тяжелых патологий.

Атипичный гемолитико-уремический синдром - крайне редкое и опасное заболевание, относящееся к группе тромботических микроангиопатий. Простыми словами, это состояние, при котором иммунная система человека «по ошибке» атакует собственные сосуды.

В норме система комплемента -  часть иммунитета - защищает организм от инфекций. Но при атипичном гемолитико-уремическом синдроме из-за генетических мутаций или аутоантител эта система теряет контроль и начинает повреждать клетки внутренней стенки мелких сосудов. В результате в микроциркуляторном русле образуются тромбы, что приводит к трём ключевым проявлениям: разрушению эритроцитов (гемолитическая анемия), снижению количества тромбоцитов (тромбоцитопения) и острому повреждению почек.

Особенно важно это заболевание для детей. В отличие от типичной формы, которая обычно развивается после кишечной инфекции, атипичный вариант не сопровождается диареей, труднее диагностируется и чаще протекает тяжелее с риском рецидивов. Без своевременного лечения примерно у 50% пациентов развивается терминальная стадия почечной недостаточности.

В последние годы применение препаратов - ингибиторов комплемента значительно улучшило прогноз при атипичном гемолитико-уремическом синдроме, однако раннее выявление и своевременное начало терапии остаются решающими факторами для долгосрочного исхода у детей.